Hemofili, “pıhtılaşma faktörü” adı verilen bir proteinin eksikliği sonucu, kanın normal olarak pıhtılaşamamasına denmektedir.
Hemofili hakkında merak edilenleri Okan Üniversitesi Hastanesi İç Hastalıkları Uzmanı Yrd. Doç. Dr. Irmak Sayın Alan bizler için açıkladı. Hemofili hastalarında normalden daha fazla kanama görülebileceğini ve hatta bazen bu kanamaların yaşamı tehdit edecek düzeyde olabileceğini belirten Alan, “Başlıca 2 tip hemofili vardır. Bunlardan Hemofili A’da faktör 8, hemofili B’de ise faktör 9 eksik veya çok düşüktür. Hemofili, yaşam boyu süren bir durumdur. Buna anormal bir gen neden olur. Anne-babalar bu anormal geni çocuğuna geçirir. Bu vakalardan bazılarında ebeveynler yalnızca taşıyıcı olup, hastalığa ait belirtileri olmadığından bu anormal genin kendilerinde bulunduğunu bilmiyor olabilirler. Hemofili erkeklerde daha sık görülür, buna karşın kadınlarda çok nadirdir” diye konuştu.
Hemofili nedir? Eklemlerde kanmaya sebep olabilir mi?
Hemofilinin belirtilerinin, şiddetine bağlı olarak anlaşılabileceğini söyleyen Yrd. Doç. Dr. Irmak Sayın Alan, “Bazı çocuklarda doğumdan hemen sonra belirtiler ortaya çıkarken (örneğin sünnet sırasında aşırı kan kaybı), hafif hemofili hastalarında belirtiler daha geç ortaya çıkar (yaralanma veya ameliyat sonrasında normalden fazla kanama). Zaman zaman kolaylaştırıcı bir faktör olmaksızın da kanama görülebilir. Bu tür kanamalar genellikle eklemlerde olur. En sık etkilenen eklemler ayak bilekleri, dizler ve dirseklerdir. Eklem içi kanama; ağrı, şişlik, sertlik ve eklem hareket kısıtlılığına yol açabilir. Zamanla, eklemde tekrarlayan kanamalar hasara neden olabilir. Hastalarda eklem dışı kanama bulguları da görülebilir. Dışkı ve idrarda kan kayıpları, karın içi kanama ve karın ağrısı, kas içine kanama sonucu morluklar bunların başlıcalarıdır” şeklinde açıkladı.
Bebek bekleyenler dikkat etmeli
Çeşitli laboratuvar testleriyle de konulan hemofili tanısı, hamileler için risk unsuru barındırmakta.
“Hemofili geni olan hamile kadınlar, geni bebeklerine geçirme riskine sahiptir, ayrıca anormal kanama riski altındadır. Bu nedenle süreci mutlaka doktor kontrolü altında sürdürmelidirler” diyen Yrd. Doç. Dr. Irmak Sayın Alan Hemofilinin en önemli uzun dönem istenmeyen yan etkilerini, “Hemofilik artropati, kronik hemartroz ve nörolojik sorunlar gibi kanamaya bağlı kalıcı hasar gelişen tablolardır. Uzun vadede verilen tedavilere direnç gelişimi de bir diğer problemdir. Ayrıca pek çok kronik hastalıkta olduğu gibi hemofilide de yaşam kalitesi ve okul ve iş performansı etkilenebilir. Ancak son yıllarda tedavide elde edilen gelişmeler sayesinde, kaynak bakımından yeterli ortamlarda hemofilisi olan kişilerin yaşam beklentisi genel toplumunkine benzer hale gelmiştir” diyerek açıkladı.
Alan, hemofili hastalarının kanamayı önlemek neler yapabileceklerini de şu şekilde anlattı:
● Düzenli doktor kontrollerine gidiniz
● Başka bir doktora başvurduğunuzda hemofili hastalığına (“A” veya “B”) sahip olduğunuzu bilmelerini sağlayınız
● Tedaviyle ilgili doktorların önerilerine uyunuz
● Kanamaların belirtilerini mutlaka öğreniniz
● Aspirin veya NSAİİ olarak adlandırılan ağrı kesicileri doktor kontrolü olmadan kullanmayınız
● Düzenli diş hekimi kontrollerinize gidiniz ve ağız hijyeninize özen gösteriniz
● Seyahat ederken oluşabilecek acil bir durum için yerine koyma tedavisinde kullanılan ilaçlarınızı yanınıza alınız
●İdeal kilonuzda olmanız, kalp damar hastalıkları, güç, esneklik, denge, eklem stabilizasyonu ve kemik yoğunluğu üzerinde olumlu etkiler sağlar, bu nedenle egzersiz yapmanız önemlidir.
