ALS’nin oluşumundaki nedenler neler?

ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) merkezi sinir sisteminin “omurilik” ve “beyin sapı” bölgesinde; istemli kasların çalışması ile görevli sinir hücrelerinin, kaybına bağlı olarak gelişen bir hastalıktır.

ALS, çizgili kaslarda ilerleyen erime ile kendini gösterir. Bu hastalık, motor nöron hastalığı (MNH) olarak da bilinir. Okan Üniversitesi Hastanesi Nöroloji Anabilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Okan Bölükbaşı, ALS hastalığı hakkında önemli bilgiler verdi.

ALS, çizgili kaslarda ilerleyici erime ile kendini gösterir. Türkiye’deki hasta sayısının 8 – 10 bin civarında olduğu tahmin ediliyor. Ancak tanı konulamamış ya da yanlış tanılarla izlenmekte olan hasta sayısının da az olmadığı öngörülüyor. ALS, tüm dünyada ve tüm ırklarda görülebilir.


Belirtileri Nelerdir?

ALS, çizgili kaslarda ilerleyici erime ile kendini gösterir. ALS belirtileri sıklıkla; kol, omuz, bacak ve dilde seğirmeler, kas krampları, çizgili kaslarda kasılma, sarhoşvari konuşma-genizden konuşma, çiğneme yutma güçlüğü şeklinde kendini gösteriyor.

Birçok hasta dikkatlerini çeken ilk olayın düğme iliklemek, giyinmek, yazmak, kilidi çevirmek gibi basit günlük işlerde zorlanma olarak başladığını hatırlıyor. Bir kısım hastada da ilk belirtiler yürüme ya da koşmada zorlanma şeklindeki bacak güçsüzlüğü ya da kasılması ile ilgili işaretler oluyor.

ALS’de genel olarak, yüksek beyin işlevleri olarak bilinen muhakeme, sorun çözme, hatırlama gibi yetiler sağlam kaldığından; hastalar ALS’nin seyrini tüm çıplaklığı ile görüyor ve bu da ciddi bir depresyonun gelişmesine neden oluyor.

Bir grup hastada ise hastalığı ilerleyen dönemlerinde bunama gelişebiliyor. Araştırmacılar, 2011’de, frontotemporal lob demansı olarak bilinen bir ağır bunama türü ile ALS’nin ortak genetik mekanizmalara sahip olduğunu gösterdiler.

ALS Tanısı Nasıl Konur?

ALS tanısı için kesin ve nihai bir yöntem yok. Tanı, benzer diğer hastalıkların dışlanması ve uygun inceleme yöntemlerinin de desteği ile “üst ve alt motor nöron tipi tutulumun” gösterilmesi esasına dayanıyor. Özellikle başlangıç evresinde tanı koymak oldukça güçtür.


Ayrıntılı ve mükerrer nörolojik muayene ve ALS semptomlarına benzer semptomlar gösteren diğer nörolojik hastalıklarla karışmaması için, bu tanıları dışlayacak MR taraması, BOS (beyin omurilik sıvısı) incelemesi, ayrıntılı kan ve idrar incelemeleri, protein elektroforezi gibi araştırmalar yapılmalıdır. EMG (Elektronöromiyografi) tanıda çok önemlidir. Kas ve çevresel sinir işlevlerinin değerlendirildiği bu inceleme büyük katkı sağlar.

ALS’nin Oluşumundaki Nedenler Nelerdir?

Hastalığın gelişiminde hem genetik yatkınlık hem de çevresel faktörlerin rolü olduğuna inanılıyor. Çevresel zehirlere karşı artmış duyarlılık en önemli etmen. Çevresel zehirlere ek olarak çeşitli virüsler, enfeksiyon ajanları, fizik travma, diyet, davranışsal ve mesleki etmenlerin rolü olduğu bilinmektedir.

Savaş ortamlarında toksinlere maruz kalma ya da ağır fiziksel egzersize zorlanma gibi olayların, bazı harp malullerindeki ALS gelişiminden sorumlu olduğu da düşünülmektedir.

Tedavisi Nedir?

Henüz ALS için tam bir şifa yöntemi yoktur. Tedavi, yakınmaların kontrolü, hastalığı ilerleme hızının azaltılması ya da kötü gidişlerin (komplikasyon) önlenmesi amaçlarına yöneliktir. Hastanın yaşamının kolaylaştırılması en önemli amaçtır. Destek tedavisi ancak multidisipliner bir takım aracılığı ile verilebilir.

Takım doktor, fizyoterapist, konuşma terapisti, psikolog, diyetisyen, solunum terapisti, sosyal hizmet uzmanı, ev bakım hemşiresi gibi uzmanlardan oluşur. Doktor ayrıca, hastalardaki kas krampları, tükürük fazlalığı, beyin sapı zafiyetine bağlı ruhsal belirtiler, depresyon, uyku sorunları, akciğer enfeksiyonları, eklem katılıkları, kas erimesi ile ilişkili sorunlar ve kabızlık gibi geniş bir tıbbi sorunlar yumağına yönelik tedaviler düzenlemelidir.

ALS tedavisinde yeni araştırmalar iki noktaya yoğunlaşmaktadır;

1. Hücresel Hasarlar: Araştırmacılar ALS’de çizgili kasları otomatik olarak çalıştıran motor nöron hücrelerini neyin özgül biçimde tahrip ettiğini anlamaya çalışmaktadır. Bu anlaşıldığı zaman hücre ölümünü engelleyecek etkin tedaviler de geliştirilebilecektir. Bu amaçla zebra balıkları, kemirgenler ve meyve sineklerinin kullanıldığı hayvan modelleri ve hücre kültürü çalışmaları sürdürülmektedir.


2. Kök hücre: Araştırmacılar, ALS’li hastaların deri ve kan dokularından kök hücre elde etmeyi ve bunları ALS’de hasarlanmış olan motor nöronlar da dahil olmak üzere vücuttaki birçok hücreyi üretmeye muktedir biçimde kullanmayı hedeflemektedir.

ALS’nin sebebi nedir? Balıktaki civa ALS’yi tetikliyor mu?


Editor
İndigo Dergisi Haber Merkezi | İndigo Dergisi, 18 yıldır yayın hayatında olan bağımsız bir medya kuruluşudur. İlkelerinden ödün vermeden tarafsız yayıncılık anlayışı ile çalışmaktadır. 2005 yılında kurulan İndigo Dergisi, indigodergisi.com web sitesi üzerinden tamamen dijital ortamda günlük yayın yapmaktadır. Aynı zamanda Türkiye’nin ilk internet haber dergisi olmakla birlikte, tüm yayın kadrosu ve okurlarıyla birlikte sürekli gelişmektedir. İndigo Dergisi’nin amacı; gidişatı ve tabuları sorgulayarak, kamuoyu oluşturarak farkındalık yaratmaktır. Vizyonu; okuyucularında sosyal sorumluluk bilinci geliştirerek toplumun olumlu yönde değişimine katkıda bulunmaktır. Temel değerleri; dürüst, sağduyulu, barışçıl ve sosyal sorumluluklarının bilincinde olmaktır. İndigo Dergisi, Türkiye’nin saygın İnternet yayınlarından biri olarak; iletişim özgürlüğünü halkın gerçekleri öğrenme hakkı olarak kabul etmekte; Basın Meslek İlkeleri ve Türkiye Gazetecileri Hak ve Sorumluluk Bildirgesi’ne uymayı taahhüt eder. İlaveten İnsan Hakları Evrensel Beyannamesi’ni benimsemekte ve yayın içeriğinde de bu bildiriyi göz önünde bulundurmaktadır. Buradan hareketle herkesin ırk, renk, cinsiyet, dil, din, siyasi veya diğer herhangi bir milli veya içtimai menşe, servet, doğuş veya herhangi diğer bir fark gözetilmeksizin eşitliğine ve özgürlüğüne inanmaktadır. İndigo Dergisi, Türkiye Cumhuriyeti çıkarlarına ters düşen; milli haysiyetimizi ve değerlerimizi karalayan, küçümseyen ya da bunlara zarar verebilecek nitelikte hiçbir yazıya yer vermez. İlkelerinden ödün vermeyen şeffaf yayıncılık anlayışını desteklemektedir. Herhangi bir çıkar grubu, örgüt, ideoloji, politik veya dini; hiçbir oluşumun parçası değildir. Köşe yazarlarımızın yazdıkları fikirler, kendi özgür düşünceleridir; İndigo Dergisi yayın politikası dahilinde değerlendirilir ve yayın ilkeleri ile çelişmediği müddetçe, düşünce ve ifade özgürlüğünü teşvik ederek yayına alınır. İndigo Dergisi, sunduğu tüm bilgilerin doğruluğunu teyit ve kontrol eder; bu bilgilerin geçerliliğine son derece önem verir.