Halk arasında tavuk karası ya da gece körlüğü olarak bilinen retinitis pigmentosa, gece görme zorluğu ve karanlığa uyum süresinin uzamasıyla kendini göstermeye başlıyor. Acıbadem Taksim Hastanesi’nden Göz Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Neslihan Sinim Kahraman, hastalığın doğuştan başlayabildiğini, ancak çoğunlukla çocukluk ve ergenlikte ortaya çıktığını belirterek ebeveynlere çocuklarının görmesini karanlık bir ortamda test etmelerini öneriyor.
Tavuk karası nasıl bir hastalık?
Kahraman şöyle anlatıyor: “Retinitis pigmentosa, ışığı algılayan hücrelerimizin yer aldığı ve gözün iç kısmını bir duvar kâğıdı gibi kaplayan retina tabakasının genetik bir hastalığıdır. Hastalıkta ilk olarak loş ışıkta görmeyi sağlayan hücreler bozulur. Bu nedenle hastalarda önce gece görme zorluğu ve karanlığa uyumda güçlük gözlenir.” Zamanla görme alanı yanlardan daralıyor; ilerleyen evrelerde gündüz ve merkezi görme de etkilenebiliyor. ABD Ulusal Göz Enstitüsü (NEI) de hastalığın genetik olduğunu ve en sık erken belirtinin genellikle çocuklukta başlayan gece görme kaybı olduğunu belirtiyor.
Kahraman’a göre retinitis pigmentosayla ilişkilendirilmiş 80’i aşkın gen tanımlandı. Genetik bir hastalık olmasına karşın stres, düzensiz beslenme, sigara-alkol kullanımı ve yetersiz uyku ilerleme hızını etkileyebiliyor. Gece körlüğünün beslenmeyle ilgili nedeni için A vitamini eksikliği ve gece körlüğü yazımıza da göz atabilirsiniz.
Genetik test neden önemli?
Kahraman, hastalığın dünyada yaklaşık 4 bin kişide bir görüldüğünü, Türkiye’de akraba evliliklerinin görece yüksek olması nedeniyle çekinik geçişli formların daha sık görülebileceğini söylüyor. Hastalık ergenlikte daha hızlı ilerleyebiliyor. Kahraman’a göre genetik test yalnızca tanıyı doğrulamıyor; kalıtım türünü, diğer aile bireylerinin riskini ve gelecek nesillere aktarım ihtimalini ortaya koyuyor, gebelik planlamasında yol gösteriyor. Bazı genetik tiplerde göz dışı organlar da etkilenebildiği için test bu açıdan da önemli.
Tavuk karasında ebeveynler neye dikkat etmeli?
Gece görüşündeki bozulma kişinin kendisi tarafından fark edilmeyebiliyor; yeterli sokak aydınlatması ya da herkesin gece kendisi gibi gördüğünü düşünmek tanıyı geciktirebiliyor. Kahraman uyarıyor: “Gece görme sorunu yaşayan, sık sık eşyalara çarpan ve takılan bir çocukta bunu sakarlık ya da dikkatsizlik olarak görmeyip, hele ailesinde benzer öykü varsa gecikmeden göz hastalıkları uzmanına başvurmak kritik önem taşıyor. Ailelerin çocuklarına ara sıra karanlıkta görme denemeleri yapmaları çok faydalıdır; elin bazı parmaklarını gösterip kaç parmak olduğunu söyletmek ya da odadaki bir eşyayı işaret edip adını sormak gibi.”
Tanı ve tedavide son durum
Tanıda damlalı göz muayenesiyle retina değerlendiriliyor; retina fotoğrafları ve optik koherens tomografi (OCT) ile katmanlar ayrıntılı inceleniyor. Erken dönemde bulgular belirgin değilse elektroretinografi (ERG) ile retina hücrelerinin yanıtı ölçülüyor.
Hastalığı tamamen iyileştiren onaylı bir yöntem henüz yok. Kahraman’a göre kök hücre araştırmaları kalan hücrelerin korunmasına ve ilerlemenin yavaşlatılmasına odaklanıyor. Gen tedavisinde ise 2017’de ABD’de onay alan Luxturna önemli bir adım olarak görülüyor; farklı genlere yönelik klinik çalışmalar sürüyor. Bu nedenle doğru tanı ve genetik test, hastaların kendi genlerine yönelik gelişmeleri takip edebilmesi açısından büyük önem taşıyor. Retinayı etkileyen diğer hastalıklar için retina hastalıkları yazımızı da okuyabilirsiniz.
Tavuk karası hakkında sık sorulan sorular
Tavuk karasının ilk belirtisi nedir?
Doç. Dr. Neslihan Sinim Kahraman’a göre gece görme zorluğu ve karanlığa uyum süresinin uzaması en erken belirtiler.
Tavuk karası tedavi edilebilir mi?
Tamamen iyileştiren onaylı bir yöntem yok; bazı önlemlerle ilerleme yavaşlatılabiliyor, belirli genlere yönelik gen tedavileri geliştiriliyor.
Çocukta tavuk karasından nasıl şüphelenilir?
Gece görmekte zorlanma, karanlıkta sık sık eşyalara çarpma ve ailede benzer öykü varsa göz hastalıkları uzmanına başvurulmalı.
Görüş: Doç. Dr. Neslihan Sinim Kahraman, Göz Hastalıkları Uzmanı, Acıbadem Taksim Hastanesi
Kaynaklar
